• 风湿性舞蹈病的诊断及鉴别诊断

              1.血清学检查:白细胞增多,血沉加快,C反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月,甚至6-8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查:IgG、IgM、IgA可增高;
              2.咽拭子培养:可检出A组溶血性链球菌。
              3.脑电图:为轻度弥漫性慢活动,无特异性。
              4.影像学检查:多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的风湿性舞蹈病(小舞蹈病)须与其他原因引起的舞蹈症鉴别,如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、及各种原因(药物、感染、脑缺氧、核黄疸)引起的症状性舞蹈病。还需与其他疾病的类似症状,如抽动症、扭转痉挛鉴别。与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别要点:
              1.习惯性痉挛也称习惯性动作,多见于儿童,无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复,局限于同一个肌肉或肌群,无肌力、肌张力异常及共济失调等。
              2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式,多在2岁前发病,较小舞蹈病早,常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。
              3.抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见于儿童,表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动,常累及头面部、颈肌群和咽喉肌,还有发怪声或吐脏话。
              4.Huntington舞蹈病多见于中年以上,除舞蹈动作,常有遗传史和痴呆,少数儿童期发病者多伴肌强直。
              5.扭转痉挛常见于儿童期,有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在,无自限性,肢体扭动时肌张力增高,停止时正常。
              6.肝豆状核变性:有家族遗传史,为常染色体隐性遗传,多在青少年时起病,起病缓慢,进行性加重虽也可表现有舞蹈样不自主动作,往往伴有震颤,肌张力增高。角膜K―F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低,尿铜增高,青霉胺治疗有效等可资鉴别。

              风湿性小舞蹈病吃什么药能治?

              风湿性舞蹈病又称小舞蹈病(chorea minor)、Sydenham舞蹈病(Sydenham's chorea),1864年Thomas Sydenham首先描述。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动,伴肌张力降低,肌力减弱及精神症状为特征的疾病。本病多见于儿童和青少年。尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。 运动症状的治疗 对舞蹈症状可用地西泮5mg,硝西泮7.5mg,或丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg,每口2-3次曰服;氯丙嗪12.5-25mg,每日2-3次;亦可用氟哌啶醇0.5-lmg,每日2-3次。后两种药物易诱发锥体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量 精神症状的治疗 对症治疗。 抗感染治疗 在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万U肌注,2次/日,l-2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万U肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。 免疫疗法 患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。本病为自限性,即使不经治疗,3-6个月后也可自行缓解;适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。


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